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Fragen und Antworten
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17. Welche Substanzen werden für die Langzeitprophylaxe von HAE eingesetzt?
Früher wurden für die Langzeittherapie häufig Aminocapronsäure und Tranexamsäure verordnet. Unter ihrer Anwendung konnte zwar eine positive Beeinflussung sowohl der Frequenz als auch der Schwere der Ödeme erzielt werden, aber meist keine völlige Ödemfreiheit. Zudem mussten diese Substanzen in hohen Dosen verabreicht werden. Aus diesen Gründen und wegen ihrer zahlreichen dosis-abhängigen Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle, Thrombosen und Muskelnekrosen konnten sie sich in der Langzeittherapie nicht durchsetzen.
Gegenwärtig wird überwiegend Danazol, ein Androgen, also ein männliches Sexualhormon eingesetzt. Dieses bewirkt ein Ansteigen des Blutplasmaspiegels des C1-Esterase-Inhibitors. Aber auch bei dieser Substanz kommt es dosisabhängig zu mehr oder weniger schwerwiegenden Nebenwirkungen, die besonders für Frauen, Jugendliche und Kinder problematisch sind.
Andere Androgene wie Stanozolol, die auch in der HAE-Therapie eingesetzt werden, haben sich auf Grund ihrer Nebenwirkungen als noch ungeeigneter gezeigt. Seit kurzem wird alternativ bei einigen Patienten eine Langzeitprophylaxe mit C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat durchgeführt, besonders bei Patienten die unter Nebenwirkungen von Androgenen leiden. Durch die intravenöse Gabe wird das dem Patienten fehlende Enzym direkt zugeführt. Unerwünschte schwere Nebenwirkungen sind unbekannt.
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