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Fragen und Antworten
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4. Wie kommt es zum Krankeitsbild des HAE?
Die Bezeichnung hereditär zeigt, dass es sich grundsätzlich um einen Gendefekt handeln muss, weil nur ein solcher weiter vererbt werden kann. Durch diesen Defekt ist der Körper außerstande, ein bestimmtes Enzym in ausreichendem Maße zu produzieren, ein Enzym, das entzündungshemmende und immunstützende Aktivitäten steuert: C1-Esterase-Inhibitor.
Bei Patienten mit hereditärem Angioödem ist also der Blutplasmaspiegel dieses Enzyms entweder erniedrigt oder das Enzym fehlt gänzlich. Manchmal ist dieses Enzym zwar in ausreichender Menge vorhanden, seine Funktionstauglichkeit jedoch eingeschränkt.
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