Langzeittherapie
Eine langfristige Prophylaxe, d. h. eine Dauermedikation, kommt in der Regel nur für Patienten in Betracht, deren Lebensqualität durch die Erkrankung deutlich eingeschränkt ist, die z.B. mindestens eine Schwellungs-Attacke pro Monat haben oder bei denen die Schleimhautschwellungen vorwiegend in den Atemwegen auftreten.
Androgene
Die am häufigsten durchgeführte Langzeittherapie wird zur Zeit mit Androgenen durchgeführt. Unter dieser Therapie kommt es zu einer Stimulation der C1-INH-Synthese. Weitgehende Ödemfreiheit ist jedoch auch hier mit Nebenwirkungen verbunden. Tagesdosen von bis zu 800 mg/d führten zu erheblichen Nebenwirkungen, wie toxische Leberschäden und hämorrhagischen Zystitiden, sowie Hypercholesterinämie, Sehstörungen und Polyglobulie.
Virilisierungserscheinungen
Neben Gewichtszunahme sowie Libidoverlust und Akne können bei Frauen Menstruationsstörungen und Virilisierungserscheinungen wie Bartwuchs, tiefe Stimme und männlicher Habitus auftreten. Es wurden erfolgreiche Versuche beschrieben, die Tagesdosis auf 100 mg zu reduzieren. Dabei stand im Vordergrund die geringste Dosis zu finden, die Patienten anfallsfrei hält, und weniger das Bemühen, den C1-INH-Spiegel auf einen bestimmten Wert anzuheben. Schwerwiegende oder eindeutig toxische Nebenwirkungen traten dabei nicht auf, allerdings wurden multiple eruptive Histiozytome, Gewichtszunahme, Libidoverlust und bei Frauen tiefe Stimme, Bartwuchs, Amenorrhoe und Akne beschrieben.
konsequentes Monitoring
Erfolgt eine Langzeit-Androgentherapie, muss daher ein konsequentes Monitoring erfolgen.
Zu Beginn, bzw. im 3-Monatsrythmus wird empfohlen:
o Leber- u. Nierenfunktionswerte; Lipide, Gerinnung
o Harnstatus
o RR
Jährlich wird empfohlen:
o Oberbauchsonographie (nach > 10 Jahren Androgentherapie eventuell halbjährlich)
o Thoraxröntgen
o Gynäkologie (Kontrazeption) bzw. Urologie (PSA)
o Stuhluntersuchung auf Blut
o Andere Parameter (Schilddrüse,.....) je nach Klinik
o Nicht zwingend: C1-INH, C4, ....
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